Дегенеративная миелопатия

Ганглиозидоз GM1 возникает по причине прогрессирующей дегенерации нервных ганглиев спинного и головного мозга. Первые признаки в виде легкого тремора лап и головы появляются у котят в возрасте 2—3 месяцев. Постепенно тремор усиливается и переходит в спастическую квадриплегию. К году у котят развиваются судорожные приступы, снижается зрение. Робинсон обозначает данный аллель как да-1. Заболевание наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Биохимические исследования активности р-галактозидазы позволяют обнаружить как гомозиготных, так и гетерозиготных по данному аллелю особей в связи с кодомининированием аллелей (Farrel etal., 1973; Baker, Lindsey, 1974).

Ганглиозидоз GM2 по клиническим проявлениям похож на ганглиозидоз GM1. Развитие заболевания сопровождается изменением формы черепа (округление) и также нарушением зрения. Цитологическая картина дегенерации нейронов несколько отличается от таковой при ганглиозидозе GM1, активность р-галактозидазы нормальна, но активность р-гексозамидазы значительно снижена. Так же, как и в предыдущем случае, возможно биохимическое выявление гомо- и гетерозигот. Аллель, вызывающий ганглиозидоз GM2, рецессивен по отношению к норме и наследуется кодоминантно (Cork et al., 1977, 1978).

Сфингомиелоноз — впервые обнаруживается у кошек в возрасте 4 — 5 месяцев в виде легкого тремора, перерастает впоследствии в атаксию, анорексию и судороги. Заболевание часто заканчивается смертью животного. Биохимические исследования тканей головного мозга выявляют высокий уровень GM2 и GM3 ганглиозидов. В печени наблюдается увеличение количества холестерола и сфингомиелина. Как в случае всех ганглиозидозов, у пораженных животных снижена активность ферментов системы галакто- и гексозамидаз. Гетерозиго-ты не имеют клинических проявлений, однако, как и в случае гангли-озидоза GM2, возможно их выявление по уровню активности ферментов. Аномалия наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обозначаетсяspl (Sphingomyelinosis) (Wengeret al., 1980).

Полинейропатия, приводящая к прогрессирующей мышечной слабости, описана у собак породы аляскинский маламут, по-видимому, наследуется по аутосомно-рецессивному типу (Willis, 1992).